2024年10月16日（周三），由中國(guó)老年保健協(xié)會(huì)和一味書院主辦的《風(fēng)濕月月壇（第13期）—兒童免疫性疾病》于線上成功舉辦。本次論壇由南中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院楊娉婷教授擔(dān)任大會(huì)主席，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院姜紅堃教授、北京兒童醫(yī)院張俊梅教授作為講課嘉賓，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院盧美萍教授、武漢兒童醫(yī)院尹薇教授作為本次會(huì)議的討論嘉賓。
致辭嘉賓楊娉婷教授
楊娉婷教授首先表示非常高興與各位同道、各位專家線上相見，參與到本次風(fēng)濕月月壇中，本期的主題是“兒童免疫性疾病”。很榮幸，今天邀請(qǐng)到了兩位專家作為授課嘉賓及兩位討論嘉賓。作為成人風(fēng)濕免疫科的醫(yī)師，也是非常關(guān)注兒童的風(fēng)濕免疫的，尤其是兒童風(fēng)濕和成人的風(fēng)濕免疫如何銜接。我國(guó)對(duì)兒童風(fēng)濕領(lǐng)域也非常的重視，包括隊(duì)列建設(shè)、規(guī)范疾病診療、積極的改善預(yù)后，這就需要風(fēng)濕科與兒科的共同合作。希望能夠通過(guò)線上的會(huì)議平臺(tái)，能夠加深我們對(duì)于兒童風(fēng)濕免疫性疾病的理解與共鳴。
演講嘉賓姜紅堃教授
講題：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床診斷與治療
學(xué)術(shù)分享環(huán)節(jié)，姜紅堃教授為大家介紹了兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷與治療。姜主任從兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概述、臨床診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查、治療方案及原則、并發(fā)癥預(yù)防與處理策略、隨訪管理及預(yù)后評(píng)估這幾個(gè)方面展開講解。姜主任提到兒童系統(tǒng)紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的一種自身免疫性疾病。與成人相比，會(huì)更加兇險(xiǎn)。包括疾病的活動(dòng)度會(huì)更高，更容易出現(xiàn)多臟器和系統(tǒng)的受累，其中關(guān)于腎臟，心血管以及神經(jīng)精神疾病，它的發(fā)病率會(huì)更高，這些會(huì)導(dǎo)致與疾病相關(guān)的致殘和致死率比較高。因此兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷和治療面臨的挑戰(zhàn)是非常多的。姜主任詳細(xì)闡述了兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀，包括全身癥狀、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)肌肉、狼瘡性腎炎、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)，提示醫(yī)師要充分的予以關(guān)注。在兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，無(wú)論是1997年ACR標(biāo)準(zhǔn)、還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際合作臨床組織（SLICC）分類標(biāo)準(zhǔn)，或是2019年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）/ACR標(biāo)準(zhǔn)，自身抗體的檢測(cè)均有很重要的作用，這也提示臨床醫(yī)師對(duì)自身抗體檢測(cè)要充分的理解和認(rèn)知。隨后姜主任講述了兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療策略以及治療目標(biāo)。最后姜主任強(qiáng)調(diào)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡能夠早期診斷、規(guī)范治療，對(duì)于改善預(yù)后有著非常積極的作用，希望各兒科同道能加強(qiáng)對(duì)于此類疾病的重視。
演講嘉賓張俊梅教授
講題：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎臨床診治
張俊梅教授闡述了幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的臨床診治。張俊梅教授從JIA的分類、病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療策略這幾個(gè)方面展開授課。張教授首先介紹了JIA的分類和命名的演變過(guò)程，從最早的幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎演變?yōu)橛啄曷躁P(guān)節(jié)炎，到2001年國(guó)際風(fēng)濕病聯(lián)盟，將這一類疾病命名為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，并且重新進(jìn)行了分類和劃分。2019年國(guó)際風(fēng)濕病試驗(yàn)組織，提出了這個(gè)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的定義和分型。2019年新標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為這個(gè)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一個(gè)炎癥性的疾病，同時(shí)將原來(lái)發(fā)病年齡由16歲擴(kuò)大到了18歲。接下來(lái)張俊梅教授詳細(xì)講解了臨床癥狀、診斷標(biāo)準(zhǔn)、并發(fā)癥、治療策略。
【專家觀點(diǎn)薈萃】
學(xué)術(shù)報(bào)告后，楊娉婷教授主持討論環(huán)節(jié)，并與各位專家圍繞兒童免疫性疾病相關(guān)內(nèi)容進(jìn)行了深入的交流與分享。楊教授結(jié)合本次會(huì)議的主題，以及線上觀眾的提問(wèn)，提出了3個(gè)問(wèn)題：
Q：?jiǎn)栴}1：我們知道對(duì)于成人SLE自身抗體檢測(cè)的項(xiàng)目會(huì)選擇ANA、ds-DNA、磷脂等等，那么對(duì)于兒童疑似SLE，選擇的項(xiàng)目有什么異同？檢驗(yàn)結(jié)果的解讀與成人一致么？
問(wèn)題2：于確診為兒童SLE的患兒，狼瘡腎是嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，如何早期篩查、早期預(yù)警、早期診斷？
問(wèn)題3：2018年RPINTO標(biāo)準(zhǔn)基于詢證方法學(xué)對(duì)JIA進(jìn)行了全新的定義及分類，彌補(bǔ)了2001年LIAR標(biāo)準(zhǔn)的部分不足，但是也帶來(lái)了新的問(wèn)題，目前臨床中對(duì)JIA的診斷和鑒別診斷，更多的參考哪一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)呢？
就以上問(wèn)題，盧美萍教授首先發(fā)言，盧教授指出：
A：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)跟成人是一樣的，因?yàn)槌扇讼到y(tǒng)性紅斑狼瘡的研究更為成熟。既然診斷標(biāo)準(zhǔn)是一致的，對(duì)于兒童疑似SLE，選擇的自身抗體檢測(cè)項(xiàng)目應(yīng)該與成人一致，結(jié)果的解讀也與成人一致。
由于兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情更加危重，預(yù)后更差。如果疑似狼瘡腎炎，我仍然推薦患兒做腎活檢，盡早診斷，盡早治療。目前腎活檢的技術(shù)也已經(jīng)比較成熟， 危險(xiǎn)系數(shù)比較低，這點(diǎn)需要臨床醫(yī)師與患兒和家長(zhǎng)做好充分的溝通。
對(duì)于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，與成人關(guān)節(jié)炎的差別還是很大的。不能簡(jiǎn)單的套用成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)閮和谏L(zhǎng)發(fā)育階段，疾病變異率會(huì)更高。2001年的ILAR標(biāo)準(zhǔn)將JIA分為全身型、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎和未分化幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。2018年的PRINTO標(biāo)準(zhǔn)將JIA分為全身性JIA、RF陽(yáng)性JIA、與附著點(diǎn)、脊柱炎癥相關(guān)的JIA、早發(fā)ANA陽(yáng)性JIA和其他類型JIA。這兩種分類診斷標(biāo)準(zhǔn)各有利弊，對(duì)于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)我們?cè)趯?shí)際的工作中會(huì)同時(shí)參照2001年的ILAR標(biāo)準(zhǔn)和2018年的PRINTO標(biāo)準(zhǔn)，但是更多的是參照2001年的ILAR標(biāo)準(zhǔn)。目的是避免漏診，期望能做到早診斷、早治療、改善預(yù)后。
接下來(lái)由尹薇教授發(fā)言：
A：兒童的免疫系統(tǒng)發(fā)育確實(shí)不是很完善，尤其是低齡患兒，有時(shí)患兒出現(xiàn)嚴(yán)重感染或者其他的疾病，他的免疫系統(tǒng)可能被過(guò)度激活，會(huì)有相應(yīng)的抗體出現(xiàn)。這個(gè)時(shí)候需要臨床醫(yī)師注意甄別，一是要關(guān)注抗體的滴度，二是要關(guān)注是否有其他的抗體出現(xiàn)，尤其是特異性比較高的抗體。
對(duì)于兒童LN，我認(rèn)為當(dāng)患兒出現(xiàn)尿蛋白增加、腎小球源性血尿和（或） 細(xì)胞管型、不明原因的腎功能下降時(shí)要考慮腎活檢。腎活檢是LN診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并為后續(xù)治療提供指導(dǎo)，但應(yīng)正確把握指征，避免增加出血及感染風(fēng)險(xiǎn)。目前尙沒(méi)有研究提出尿蛋白、尿紅細(xì)胞、腎功能對(duì)LN患兒的最佳診斷閾值，但應(yīng)對(duì)指標(biāo)的異常予以重視。
JIA的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)我更多的參照2001年的ILAR標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)楦吓R床，更實(shí)用。2018年的PRINTO標(biāo)準(zhǔn)取消了關(guān)節(jié)炎作為必要的分類標(biāo)準(zhǔn)，這個(gè)可能會(huì)導(dǎo)致JIA的診斷泛化，總之我認(rèn)為2018年的PRINTO標(biāo)準(zhǔn)還需要經(jīng)歷臨床的驗(yàn)證。
楊娉婷教授首先對(duì)兩位討論嘉賓的精彩點(diǎn)評(píng)表示感謝，今天涉及到的兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，都是在這個(gè)兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域非常重要的兩大類疾病。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期秉著與成人相比更多，器官損傷（特別是腎臟）發(fā)生率更高，病程更為遷延，且疾病本身和藥物對(duì)患兒的心理及生理發(fā)育存在一定的影響，預(yù)后相對(duì)更差。而幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎也嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量，少數(shù)還會(huì)發(fā)展成為慢性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能殘疾，合并慢性前葡萄膜炎導(dǎo)致視力受損，甚至并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征而危及生命。這樣的兩大類疾病非常值得我們?nèi)ド钊氲臏贤ㄌ接憽?/span>
會(huì)議最后，楊教授感謝一味書院的大力支持，感謝講者和討論嘉賓的精彩分享，感謝線上聽眾的積極參與和關(guān)注，感謝一味書院以及各位在線工作人員的辛勤付出，至此論壇圓滿結(jié)束。
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腎病月月壇（第30期） | 白血病及其腎損害的診治 
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