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免疫性肌肉病，神經內科觀點

北京大學第一醫院神經內科

袁云教授

報告摘要：

袁教授首先概括介紹肌炎是一組具有不同臨床和病理改變特點的骨骼肌炎性疾病，主要分為免疫性肌肉病（細胞或體液免疫）和感染性肌肉病（細菌、寄生蟲、病毒）。肌炎還是一個跨學科疾病，風濕免疫科和神經內科存在肌炎譜系偏移性。從神經內科角度來看，免疫性肌肉病又可細分為多發性肌炎、免疫性壞死性肌肉病、皮肌炎、包涵體肌炎、結締組織病伴隨骨骼肌損害、少見免疫性肌肉病等。其中主要的疾病組成為多發性肌炎（28%）、壞死性肌病（25%）、皮肌炎（41%）、包涵體肌炎（6%）。

病理肌肉活檢是確診肌炎的金標準，此外，如肌酸激酶升高、骨骼肌MRI檢查和超聲、肌炎特異性抗體檢測、肌電圖等均有助于疾病診斷。其中，肌炎特異性抗體出現在34.4%的炎性肌肉病中，如anti-Ro-52 抗體(36.9%）易出現肺病；anti-Jo-1抗體 (18.9%)多出現在多發性肌炎，也易出現肺病；anti-Mi-2抗體(8.1%)多出現在皮肌炎。尤其是結締組織病伴隨骨骼肌損害（也可理解為疾病重疊），如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、系統性硬化、干燥綜合征中，除出現對應的自身抗體，骨骼肌可出現多發性肌炎或皮肌炎典型病理改變。此外，袁教授還分享了肌炎治療的一些經驗，對于藥物選擇的考慮等。

報告總結到，肌肉活檢、抗體檢查、影像學檢查在肌炎診斷中發揮著重要的作用，尤其是和肌營養不良的鑒別。風濕科不要把肌營養不良誤診為肌炎，而神經科不要把肌炎誤診為肌營養不良，希望兩個學科能合作探索肌炎的真相。最后，袁教授也希望歐蒙公司能開發更多的自身抗體，應用于肌炎的臨床診斷。

報告引起了與會醫生的廣泛興趣，在之后的互動問答環節中，華山醫院神經科的醫生率先提問，希望了解亞洲人肌炎相關抗體的陽性率與歐洲的差異，袁教授建議與風濕科專家共同解答神經風濕交叉領域的這個問題，中日友好醫院風濕科主任王國春教授于是分享了他在臨床工作中的體會。王教授發現中國人群肌炎anti-MDA-5、anti-TIF-1g、anti-Jo-1的陽性率最高，聯合檢測的陽性率在一半以上，僅略低于上個月國際肌炎大會上英國研究報道的60%-80%。這些臨床經驗分享為聽課醫生的臨床肌炎診斷提供了依據。最后，袁教授提出未來神經科與風濕免疫科共同探索制定肌炎譜聯合檢測策略的期望。 

自身免疫性腎病實驗診斷進展

第二軍醫大學長征醫院

全軍醫學免疫診斷研究所

仲人前教授

 報告摘要：

本此報告中，仲人前教授分享了自身抗體在自身免疫性腎病中的診療意義和研究進展。自身免疫性腎病病種多樣，包括腎臟特異性抗原相關的、和非腎臟特異性抗原相關的自身免疫性腎病。講座中重點介紹了原發性膜性腎病(pMN)、Goodpasture’s病、ANCA相關性血管炎和IgG4相關性腎病等自身免疫性腎病。

其中anti-PLA2R, anti-THSD7A 是近幾年發現的原發性膜性腎病的標志性自身抗體，不但對區分原發性和繼發性膜性腎病至關重要，且對疾病的活動性、療效和預后有重要評估價值。抗腎小球基底膜（GBM）抗體是Goodpasture’s病的標志性抗體，應同時檢測抗GBM抗體和ANCA來確診該疾病，且鑒別排除ANCA血管炎。針對ANCA相關性小血管炎，仲教授再次強調了間接免疫熒光檢測聯合靶抗原檢測在疾病診斷和活動性監測中的重要性，并提出除抗PR3和抗MPO抗體為主要靶抗原外，彈力蛋白酶、組蛋白酶G和乳鐵蛋白等也是ANCA相關性小血管炎特異性靶抗原，對疾病診斷也有相當的意義。此外，SLE等自身免疫性疾病也會有腎臟受累，ANA、anti-dsDNA、磷脂類抗體等也是必要的檢測。

仲教授總結到，自身免疫性腎病是多發病、疑難病、危重病，相關自身抗體常早于疾病發生，且相關自身抗體濃度與疾病活動度、治療療效和預后相關，合理應用自身抗體檢測及臨床交流對于疾病診斷至關重要。 

應用組織免疫沉淀技術鑒定自身免疫性腦炎新的靶抗原

歐蒙醫學實驗診斷股份公司（EUROIMMUN）創始人、全球總裁

Winfried St?cker 教授

報告摘要：

本次會議上，歐蒙醫學實驗診斷股份公司（EUROIMMUN）創始人、全球總裁、國際知名病理學家Winfried St?cker教授做了題為《應用組織免疫沉淀技術鑒定自身免疫性腦炎新的靶抗原》的專題報告。

Winfried St?cker教授的報告分為三個部分：St?cker教授首先介紹了過去十年中世界上發現的一些新的與自身免疫性腦炎相關的自身抗體，如抗NMDAR、CASPR2、LGI-1、Yo、Hu等，這些自身抗體在自身免疫性腦炎的臨床檢測中有著廣泛的應用；隨后St?cker教授介紹了歐蒙公司針對自身免疫性腦炎檢測的產品開發情況，并談到了目前自身免疫性腦炎臨床診斷中存在的問題，比如實驗室對臨床病人樣本檢測時經常會遇到許多未知抗原等；針對上述問題，St?cker教授詳細介紹了組織免疫沉淀技術在自身免疫性腦炎新的靶抗原鑒定中的應用，并介紹了過去兩年中歐蒙公司利用組織免疫沉淀技術發現的18種與自身免疫性腦炎相關的新抗原，主要包括Neurochondrin、ATP1A3、ARHGAP26、DNER、ITPR1、CARP VIII、DPP6、IgLON5、GLURD2、Flotillin等，針對這些新抗原的自身抗體在自身免疫性腦炎的診斷中有著良好的檢測效果。與會專家學者對St?cker教授的專題報告均表現出濃厚興趣，并且進行了深入交流，期待著歐蒙公司針對自身免疫性腦炎的新抗體檢測產品能夠早日應用到臨床診療中。

風濕免疫病的神經系統累及：“神經風濕學”實踐與思考

復旦大學附屬華山醫院神經科

復旦大學風濕免疫病研究中心

陳向軍教授

報告摘要：

本次會議上，復旦大學附屬華山醫院神經科、風濕免疫病研究中心的陳向軍教授做了以《風濕免疫病的神經系統病變  交叉學科的挑戰與機遇》為題的專題報告。

陳教授首先介紹風濕免疫病中常可見到神經系統病變，中樞和外周神經系統都可能受累，且容易漏診誤診。以風濕免疫病患者中最常見的類風濕關節炎為例，該病在神經系統可累及腦部，表現為多發性硬化；累及脊髓表現為脊柱關節脫位；累及神經肌肉則表現為多發性周圍神經病等。

隨后，陳教授逐一介紹了精神神經性紅斑狼瘡、干燥綜合征相關周圍神經病、神經白塞氏病、結節性多動脈炎相關周圍神經病、嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎并發多數性單神經病的發病機制、診斷、臨床表現。

最后，陳教授跟大家分享了神經風濕病近年來在治療方面的進展，一方面需要針對神經系統癥狀對癥治療，另一方面需要針對免疫原發病進行免疫治療。有效的治療需要多中心臨床試驗提供證據支持，還需要多學科協作攻關發病機制與治療靶點。

總的來說，風濕病相關的神經系統疾病雖然診斷很困難，但是屬于可治性疾病，通過問詢病史、體格檢查，聯合特異性生物標志物如自身抗體的檢測，可以幫助醫生對潛在風濕病進行診斷，幫助確定治療方案并進行預后判斷，因此及時準確的早期診斷非常重要。

自身免疫性疾病的分子診斷

南京軍區福州總醫院檢驗科

蘭小鵬教授

報告摘要：

奧巴馬的“精準醫療”計劃成為今年醫療界的熱門話題，精準醫療（Precision Medicine）本質是通過基因組、蛋白質組等組學技術和醫學前沿技術，對于大樣本人群與特定疾病類型進行生物標記物的分析與鑒定、驗證與應用，從而精確尋找到疾病的原因和治療的靶點，并對一種疾病不同狀態和過程進行精確分類，最終實現對于疾病和特定患者進行個性化精準治療的目的。精準醫療的重點不在“醫療”，而在“精準”。

自身免疫性疾病的致病機理復雜性和遺傳特性，更需要“精準醫療”及相應分子診斷技術的介入。蘭教授著重介紹了幾種自免疾病的分子生物標志物及臨床價值，如HLA-B27已作為強直性脊柱炎（AS）的診斷標準之一；HLA-DQ2/DQ8作為麩質敏感性腸病（CD）的疑似患者確診及高風險人群篩查指標；攜帶HLA-Cw*06的銀屑病（PS）患者病情較重；HLA-DRB1是類風濕關節炎（RA）的主要遺傳風險因子；系統性紅斑狼瘡（SLE）也發現有多個易感基因，但仍有待于進一步的臨床研究。

最后，蘭教授也介紹了一種基于芯片技術的基因檢測平臺-EUROArray，可滿足實驗室準確、安全、快速、自動化等基因檢測需求。眾所周知，實驗室技術與臨床應用需要并駕齊驅，分子診斷仍然任重道遠，需要基礎研究、臨床研究、醫械同仁的共同努力，最終實現自身免疫性疾病的 “精準醫療”。